22 fev Diagnóstico da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)
Tiempo de lectura: 10 minutosÀ semelhança de outras doenças pulmonares, as manifestações usuais da FPI incluem a presença de tosse e dispneia progressiva aos esforços. Como a doença afeta pacientes com idade mais avançada, na maioria das vezes acima de 60 anos de idade, a falta de ar é atribuída aos efeitos do envelhecimento ou ao sedentarismo, retardando o diagnóstico.
O tempo de história varia em geral de 6 a 24 meses até́ o diagnóstico. Ocasionalmente, a doença é detectada na fase assintomática.
A dispneia deve ser caracterizada, no momento da avaliação inicial, por escalas padronizadas, como a da escala modificada do Medical Research Council (mMRC) (tabela 2), desde que sua intensidade é fator prognóstico independente da função pulmonar e grau de hipoxemia, além de ter
correlação estreita com a qualidade de vida.4, 30 Ansiedade e depressão são também frequentes.
O exame físico demonstra estertores em velcro nas bases pulmonares em 90% dos casos, incluindo a doença em fases mais iniciais. A presença dos estertores em velcro é um achado quase universal, porém não é específico. No entanto, pode ser importante para detectar a doença antes do aparecimento de faveolamento. A presença de hipocratismo digital indica doença avançada, e é hoje observada em menos de 20% dos casos. Achado de hipertensão pulmonar como hiperfonese de B2 em foco pulmonar, turgência jugular e edema em membros inferiores podem ser observados em fases tardias da doença.
A FPI ocorre principalmente em adultos mais velhos, é limitada aos pulmões e está associada ao padrão histopatológico e/ou radiológico de pneumonia intersticial usual (PIU). A presença de estertores em velcro é indicação para realização de TCAR, sem contraste, incluindo cortes em
decúbito ventral para detecção de doença precoce. Uma apresentação clínica compatível e o padrão característico na TCAR, incluindo a presença de faveolamento, são sufi cientes para o diagnóstico ser considerado definitivo, sem necessidade de realizar biópsia pulmonar cirúrgica (BPC). Porém, mesmo com os achados típicos na TCAR, é muito importante lembrar que o diagnóstico de FPI requer a exclusão de todas as outras causas conhecidas de DPIs que possam resultar em padrão PIU, incluindo pneumonite de hipersensibilidade (PH), colagenoses (mesmo sem achados clínicos aparentes) e lesão pulmonar por drogas.3
Para o diagnóstico de FPI, a sensibilidade da TCAR é maior do que seu valor preditivo positivo, isto é, nem todos os pacientes com FPI terão TCAR típica, porém quando os achados típicos estão presentes, preenchidas as condições acima, o diagnóstico clínico é aceito.1
Histologicamente, o padrão de PIU é caracterizado pela presença de fibrose de distribuição heterogênea, em regiões subpleural e parasseptal, associada à “fibrose jovem”, caracterizada pela presença de focos fibroblásticos, e “fibrose avançada”, com deposição de colágeno do tipo I.3
A TCAR na PIU, conforme a sugestão da American Thoracic Society, da European Respiratory Society, da Japanese Respiratory Society, e da Latin American Thoracic Society (ATS/ERS/JRS/ALAT) de 20183, é mostrada na tabela 3 a seguir:
A fi gura 3 ilustra uma TCAR com padrão PIU típico (com presença de faveolamento). O padrão de PIU provável foi sugerido como sufi ciente para o diagnóstico, novamente no contexto clínico apropriado (idosos, em geral ex-fumantes, sem outras causas aparentes para DPI). Difere do padrão
típico pela ausência de faveolamento.
Entretanto, no Brasil, onde a PH é frequente, este padrão isoladamente não deve ser considerado suficiente para o diagnóstico de FPI e BPC (Biópsia Pulmonar Cirúrgica) deve ser considerada para diagnóstico. O padrão chamado de indeterminado envolve duas apresentações: um padrão
reticular discreto, sem bronquiectasias de tração (“padrão incipiente”) e um segundo padrão, mais extenso, mas não classifi cável (“indeterminado verdadeiro”).
Finalmente, o padrão denominado de “diagnóstico alternativo” envolve diversos achados que, quando presentes, devem levar à suspeita de outras condições, embora possa eventualmente ser encontrado como expressão da PIU.
TCAR – Tomografi a computadorizada de alta resolução; PIU – Pneumonia Intersticial Usual; DPI – Doenças Pulmonares Intersticiais; FPI – Fibrose Pulmonar Idiopática.
Quando material de biópsia for considerado necessário para diagnóstico, diversas considerações devem ser feitas. Geralmente isso acontece quando os achados tomográficos não são característicos (o que ocorre em 20 a 30% dos casos) e outra condição é possível pelos dados clínicos (ex: exposição compatível com PH). Também em pacientes com menos de 50 anos, independente dos achados tomográfi cos, a BPC se faz necessária para comprovação diagnóstica.
A broncoscopia com biópsia transbrônquica (BTB) e lavado broncoalveolar (LBA) tem um papel limitado na FPI. Achados sugestivos de FPI na BTB (incluindo focos fi broblásticos e fi brose heterogênea) podem ser observados ocasionalmente, mas não justificam a realização de broncoscopia
de rotina. O LBA pode revelar aumento de neutrófi los (>3%) e/ou eosinófi los, mas doenças pulmonares fibrosantes em geral podem exibir este padrão.1
Mais recentemente foi desenvolvida uma técnica para obtenção de fragmentos histológicos maiores, através do broncofi broscópio, denominada criobiópsia transbrônquica. Nesta, a extremidade distal de uma sonda especial, introduzida através do canal do broncoscópio, é rapidamente
congelada pela liberação de um gás em alta pressão, com resultante aderência ao tecido pulmonar. A retirada da sonda com o broncoscópio permite a retirada de fragmentos maiores e sem artefatos de esmagamento. Estudo comparativo, nos mesmos pacientes, da criobiópsia com BPC obtida por
videotoracoscopia, mostrou que o grau de concordância é elevado.31 Em casos eventuais, entretanto, pela disposição periférica e subpleural da PIU, o diagnóstico não é fechado.
BPC por videotoracoscopia permite a retirada de fragmento grandes de lobos diversos. Quando considerada para diagnóstico em doenças intersticiais fibrosantes, diversos fatores devem ser levados em conta. Idade avançada (acima de 75-80 anos), disfunção pulmonar importante (CVF<
50%, DCO < 35%, SpO2 de repouso < 89%), presença de hipertensão pulmonar e comorbidades diversas são contraindicações.1 A mortalidade pós-operatória, em BPC por videotoracoscopia eletiva, em DPIs, situa-se em torno de 1%.
Por fim, recomenda-se que uma discussão multidisciplinar, envolvendo pneumologistas ou clínicos, radiologistas e patologistas, seja feita, tanto na avaliação inicial como após a eventual obtenção de material de BPC para defi nição diagnóstica de FPI.3 Um fl uxograma para diagnóstico de
FPI é apresentado na figura 4.
Impactos da Doença
A FPI é uma doença crônica e progressiva com um impacto signifi cativo na qualidade de vida (QV) do paciente. À medida que a doença progride, ocorre piora progressiva da dispneia associada com declínio importante da função pulmonar, resultando ao fi nal em incapacidade para atividades
habituais e necessidade crescente do uso de oxigênio. Os principais problemas relacionados a QV destes pacientes, portanto, costumam ser: fadiga, prejuízo da mobilidade, dificuldade de realização das atividades de vida diária, perda da capacidade de trabalho, piora da tosse e dispneia acentuada.
A exaustão física anormal e a fadiga são frequentemente consideradas uma consequência natural das doenças pulmonares crônicas. A combinação de mau prognóstico, incerteza no curso da doença e carga acentuada de sintomas afeta fortemente a QV, tanto para pacientes quanto para os membros da família.32
Em pacientes com FPI, as comorbidades, tais como doenças cardiovasculares e tromboembólicas, depressão, distúrbios do sono, câncer de pulmão e diabetes, são frequentes e podem contribuir de maneira importante para a carga de sintomas e pior impacto na QV. A identifi cação e o tratamento de comorbidades podem melhorar a QV e potencialmente infl uenciar o prognóstico.33
Recentes avaliações de QV e as novas modalidades terapêuticas mudaram o manejo da doença, de tal forma que aumentaram a necessidade de avaliações socioeconômica na FPI. O alto custo relacionado à doença inicia-se antes do diagnóstico, pela sua alta prevalência de diagnóstico
tardio e/ou tratamentos baseados na suspeita de outras doenças pulmonares, como infecção de repetição e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). São comprovadas as elevadas taxas de exacerbações agudas com necessidade de hospitalizações, além de outras despesas relacionadas
à saúde dos pacientes portadores de FPI como oxigenoterapia e cuidados paliativos na fase mais avançada. Portanto, estratégias e terapias de gerenciamento aprimoradas devem ser planejadas para reduzir custos relacionados à saúde com melhorias nos cuidados de suporte e avaliações
socioeconômica do custo e benefício do tratamento antifibrótico.34, 35
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